Sindrome di Lyell, reazione anche mortale ad un farmaco

Che cos’è la sindrome di Lyell, quali sono le cause, quali sono i sintomi, diagnosi e terapie.

Sindrome di Lyell

La sindrome di Lyell, che viene molto più comunemente chiamata necrolisi epidermica tossica, è una reazione particolarmente grave ad un farmaco che può portare facilmente anche alla morte. Questa patologia prevede la formazione di una necrosi sulla cute davvero notevolmente estesa, in cui avviene anche il distacco dell’epidermide e delle mucose, per cui fino ad ora non è stata trovata alcuna terapia efficace. Questa sindrome viene chiaramente ritenuta un’emergenza dal punto di vista medico infatti, presenta un’incidenza stimata che è compresa tra 0,4 e 1,2 casi per ogni milione di persone all’anno. Il tasso di mortalità di questa sindrome è inclusa tra il 25 e il 35%.

Quali sono i farmaci che possono provocare la sindrome di Lyell

Sindrome di Lyell

Tra i farmaci che presentano il maggior tasso di rischio troviamo certamente l’Allopurinolo, Trimetoprim-Sulfametossazolo, così come tanti altri antibiotici sulfamidici, come ad esempio cefalosporine, aminopenicilline, Carbamazepina, Fenitoina, Fenobarbitale e FANS della tipologia oxicam. Per quanto riguarda la diagnosi, è chiaramente decisivo l’esito della biopsia cutanea. In ogni caso, la cura deve avvenire all’interno di un centro specializzato, dal momento che spesso il paziente rischia anche la sua vita.

Quali sono i principali sintomi della sindrome di Lyell

Sindrome di Lyell

Sia la necrolisi epidermica tossica che la sindrome di Stevens-Johnson cominciano portando a febbre, cefalea, tosse e anche tutta una serie di dolori correlati. Successivamente, comincia a svilupparsi un’eruzione dalla superficie piana e piuttosto rossa sia sul viso che sul tronco. Piuttosto di frequente tale formazione va a diffondersi anche in tante altre zone del corpo in maniera del tutto irregolare. Le parti del corpo che vengono colpite pian piano cominciano ad allargarsi, con lo sviluppo di vescicole nella zona centrale. La pelle vescicale si caratterizza per essere particolarmente flaccida e molto semplice anche da staccare. Nel caso in cui il soggetto soffra, nello specifico, della sindrome di Lyell, si verifica il distacco di lembi di pelle piuttosto estesi, piuttosto di frequente anche con un semplice tocco o con una trazione. Questi pazienti devono fare i conti con la desquamazione di almeno il 30% della pelle. Le parti della loro cute che vengono colpiti provocano davvero notevole dolore e il paziente presenta sintomi correlati come febbre e brividi. Altre persone, inoltre, perdono sia i capelli che le unghie. Sia il periodo attivo di tale eruzione che la perdita della pelle presentano una durata compresa tra 1 e 14 giorni. In tutte e due le sindromi si sviluppano delle vescicole sulle mucose che proteggono la bocca, la gola, l’ano, gli occhi e i genitali. Per questo motivo portano a diversi danni alla bocca, con un notevole dolore anche nel consumare il cibo. In alcuni casi il paziente può anche perdere la saliva. Gli occhi, nello specifico, possono portare notevoli sofferenze al paziente, soprattutto quando si forma così tanto pus che diventa molto complicati chiuderli del tutto. Quando la pelle comincia a staccarsi, tale situazione ricorda molto quella delle ustioni particolarmente gravi e può portare allo stesso modo alla morte. Infatti, sono davvero altissimi i quantitativi di liquidi e di Sali che vengono lasciati per strada dalle zone che hanno perso la pelle o che hanno subito dei danni. Sono proprio le infezioni la causa più diffusa del decesso dei pazienti che soffrono di tale disturbo.

Quali sono i trattamenti da seguire

Sindrome di Lyell

Chi soffre della sindrome di Lyell oppure della sindrome di Stevens-Johnson deve essere chiaramente ricoverato in ospedale. L’assunzione di ogni farmaco in grado di provocare tale patologia deve essere subito sospeso. Nel caso in cui ce ne fosse l’occasione, questi pazienti devono essere curati in un reparto ustioni e deve ricevere un trattamento adeguato alle condizioni di salute e anche per evitare lo sviluppo di una possibile infezione. Nel caso in cui il paziente riesca a rimanere in vita, ecco la pelle ritorna a formarsi in modo spontaneo: in confronto alle ustioni, non deve essere eseguito alcun tipo di innesto cutaneo. I Sali e i liquidi che vengono persi per colpa delle lesioni della pelle vengono reintegrati tramite endovena. Non sempre i medici sono concorsi nell’impiego dei corticosteroidi per la cura di queste patologie. Diversi medici, infatti, sostengono che l’assunzione di questi ultimi farmaci debba avvenire solamente nei primi giorni di ricoveri, mentre altri non li considerano efficaci. Infatti, i corticosteroidi possono andare a sopprimere il sistema immunitario, portando ad un incremento del rischio, almeno potenziale, dello svilupparsi importanti infezioni. In tante occasioni, per la cura di questo tipo di necrolisi, i medici possono decidere di far assumere al paziente immunoglobulina umana tramite endovena.

L’efficacia di una nuovissima terapia

Sindrome di Lyell

A Roma qualche anno fa è cominciato l’impiego del farmaco etanercept per il trattamento della sindrome di Lyell. E i risultati sono stati fin da subito davvero molto importanti, dal momento che i primi dieci pazienti sono stati del tutto guariti. Gli studi si basavano semplicemente sull’analisi di un numero di casi piuttosto basso, ma i risultati ottenuti permettono di guardare con coraggio al futuro.

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