Cheratocono, una rara patologia che colpisce gli occhi facendo allungare la cornea

Il Cheratocono è una malattia rara che determina distrofia della cornea, progressiva, e che può colpire entrambi gli occhi. A causa di questa patologia, la cornea si deforma e tende ad allungarsi in avanti, provocando nel malato una visione distorta.

Cheratocono: caratteristiche della patologia

Generalmente il Cheratocono colpisce entrambi gli occhi, ed il problema esordisce quando la parte centrale della cornea si assottiglia e causa una incurvatura progressiva che tende verso l’esterno, ossia verso la superficie oculare trasparente. Si manifesta così una incurvatura irregolare della cornea, che mano a mano perde la sua forma sferica trasformandosi in conica. Questa malattia ha una predisposizione verso il sesso maschile, e grazie ad uno studio francese condotto dall’Associazione Specialisti Lenti a Contatto, sembra che ci sia alla base della patologia, una disfunzione da parte delle ghiandole endocrine, ovvero la tiroide e l’ipofisi ed inoltre può esserci una predisposizione ereditaria. Tale patologia insorge nell’adolescenza nel periodo ella pubertà e progredisce intorno ai 30-40 anni per poi arrestarsi in maniera spontanea e nel 25% dei pazienti, è necessario un trapianto della cornea perché può condurre alla cecità.

Cheratocono: sintomatologia

A causa della curvatura irregolare che si formata, questa modifica il potere refrattivo della cornea e provoca nel malato la distorsione delle immagini ed una visione piuttosto confusa, sia da vicino che da lontano. Il paziente lamenta nella maggior parte dei casi la diminuzione della vista, specialmente quella da lontano. Con il passare del tempo la qualità della visione tende a peggiorare in maniera irreversibile ed il rischio che tale patologia venga scambiata con astigmatismo o miopia è molto elevato. Dopo qualche anno in assenza di marcata evoluzione, se si osserva l’occhio di profilo, si può notare una sporgenza tipica della superficie oculare.

Attraverso l’esame con il biomicroscopio, è possibile notare una diminuzione sostanziale dello spessore sulla parte superiore della cornea, che si può misurare inoltre mediante la pachimetria corneale. A causa dei cambiamenti della cornea, si manifestano alterazioni delle proteine corneali che a loro volta causano delle microscopiche cicatrici che vanno a distogliere ulteriormente la visione del malato ed in alcuni casi, riducono il passaggio della luce provocando un fastidioso senso di abbagliamento. Un altro strumento molto importante per effettuare una giusta diagnosi è la topografia corneale, che consente di mettere in evidenza tutte le deformazioni della cornea.

Cheratocono: esami diagnostici

Le principali tecniche diagnostiche per comprendere le patologie che interessano la vista, compreso il Cheratocono comprendono:

1. Oftalmoscopia diretta
2. Oftalmetro di Javal
3. Retinoscopio a strisce che evidenzia il riflesso a forbice
4. Lampada a fessura o biomicroscopio
5. Opacità subepitaliali, per comprendere se si formate rotture della membrana di Bowman
6. Assottigliamento stromale
7. Strie di Vogt (tardive), ovvero strie stromali che tendono a scomparire con la digitopressione e che hanno un aspetto verticale
8. Segno di Munson (avanzato), ovvero deformazione della rima della palpebra inferiore da parte del cono, che si evidenzia facendo guardare il paziente verso il basso
9. Pachimetria, mette in evidenza la riduzione dello spessore della cornea nell’area interessata dal cono, ed è molto importante anche conoscere la misura dello spessore nel punto massimo del suo assottigliamento, perché al di sotto di certi limiti purtroppo non è possibile eseguire trattamenti farmacologici conservativi, ed inoltre aumenta il rischio di perforazione
10. Opografia corneale (gold standard), questo esame è in grado di studiare le immagini riflesse da parte della cornea una volta che si antepone una serie di anelli luminosi dalla forma concentrica. Tramite l’elaborazione dei risultati, è possibile la visualizzazione di una mappa e di una simulazione della qualità della vista consentita dalla cornea del paziente. Inoltre è possibile osservare l’aumento della curvatura della cornea allo stadio iniziale ed avanzato permettendo in questa maniera di effettuare una diagnosi tempestiva.

Cheratocono: terapia

Quando la patologia si manifesta in forma lieve, sono sufficienti lenti a contatto oppure occhiali che servono a correggere il difetto visivo. Attualmente è possibile sottoporre i malati ad un trattamento chirurgico rappresentato dagli inserti intracorneali e tale tecnica è in grado di migliorare l’acuità della vista, e consiste nell’impianto di piccolissimi inserti realizzati in materiale sintetico trasparente, appena sotto la superficie dell’occhio, nella periferia della cornea. Un altro trattamento è la Mini Cheratotomia Radiale Asimmetrica, ovvero una tecnica chirurgica che determina una cicatrizzazione controllata della cornea, la quale cambia non solo la forma ma anche lo spessore in base al bisogno dell’occhio malato.

Revisione scientifica a cura della Dr.ssa Roberta Gammella. Laureata in Medicina e Chirurgia presso l’Università degli Studi di Napoli Federico II. E’ registrata all’Ordine Medici-Chirurghi e Odontoiatri di Napoli e Provincia