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Estrofia vescicale, quando la vescica del neonato si rovescia: l’operazione chirurgica

L’estrofia vescicale è una malattia congenita molto rara ed anomala che coinvolge l’apparato urinario e genitale, e provoca il rovesciamento all’esterno del corpo della vescica stessa. Tendenzialmente tale patologia è accompagnata da altre problematiche come ad esempio nel sesso maschile l’Epispadia. Essendo una forma patologica assai rara, ha un incidenza di 3,3 casi su 100.000 neonati, ed i maschi risultano essere colpiti con una percentuale doppia rispetto alle femmine. Tale patologia viene trattata con intervento chirurgico, ma questo non significa che il problema possa risolversi o migliorare. La causa dell’estrofia vescicale è una malformazione congenita della parete addominale anteriore, oppure totale assenza che permette la comunicazione da parte della vescica con l’esterno. Oltre ad interessare l’addome, la patologia riguarda anche:

1. Ossa del bacino
2. Vescica
3. Sfintere urinario
4. Uretra
5. Pene
6. Clitoride

Estrofia vescicale: come riconoscerla

Estrofia vescicale: come riconoscerla

Tale patologia e malformazione è molto evidente sin dalla nascita del neonato, infatti è presente appena sotto l’ombelico un’apertura della parete addominale dalle quale sgocciola in continuazione l’urina. Per il maschio si ha l’Epispadia, mentre nelle femmine il clitoride è separato in due parti. L’utero e le ovaie della femmina tendenzialmente si presentano normali ma si possono evidenziare anche altre patologie:

1. Nei maschi i testicoli possono essere ritenuti
2. Ernia ombelicale
3. Ernia inguinale
4. Distanza ridotta tra l’ombelico e l’orifizio anale
5. Nelle femmine vagina poco sviluppata
6. Orifizio vaginale molto spesso stretto e spostato anteriormente

Con l’ecografia prenatale è possibile stabilire una diagnosi in tempi brevi, e la patologia come abbiamo già detto è evidente sin dalla nascita. Per accertarsi dell’estrofia vescicale e della gravità, il neonato dovrà eseguire una visita specialistica dall’urologo pediatra. Per un quadro clinico completo si devono eseguire una serie di esami:

1. Ecografia dell’apparato urinario, che permette di visualizzare la presenza o meno di eventuali anomalie che interessano l’apparato urinario superiore
2. Radiografia addominale senza liquido di contrasto, che consente di visualizzare l’allargamento delle ossa del bacino

Estrofia vescicale: cure

 

Estrofia vescicale: cureTramite interventi chirurgi urologici importanti si può correggere l’estrofia vescicale, e questi devono essere effettuati da chirurghi urologi con esperienza in centri altamente specializzati. Il primo intervento che prevede la ricostruzione funzionale viene effettuato a poche settimane dalla nascita del neonato affetto da tale patologia, mentre la riparazione dei genitali maschili si effettua quando il bambino ha circa 9 mesi di vita dopo la stimolazione ormonale. Raggiunto il primo o secondo mese di età, si interviene con osteotomia pelvica in maniera tale da poter riavvicinare le ossa alla zona pubica, per la chiusura della vescica, anche della parete addominale, e ancora delle muscolatura che si trova nel piano pelvico con riavvicinamento alla linea mediana della muscolatura periuretrale.

Le fibre muscolari vengono riposizionate correttamente nel pavimento pelvico grazie all’utilizzo dell’elettrostimolazione intraoperatorio intorno all’uretra, in maniera tale da poter ripristinare una futura attività sessuale ed anche per poter ottenere il controllo della minzione volontaria. In un secondo tempo nel maschio viene ricostruita l’uretra per intero ed i genitali, andando anche a correggere i reflussi e rinforzare la parte alta della vescica ovvero il collo e gli sfinteri uretrali, per permettere in questa maniera il normale sviluppo della vescica con la crescita del bambino ed ottenere la continenza urinaria.

Attraverso la chirurgia si vogliono raggiungere degli obbiettivi specifici che sono:

1. Chiudere la parete addominale in maniera solida
2. Ricostruire per interno un serbatoio urinario ovvero la vescica che abbia funzionalità e capacità soddisfacenti
3. Permettere al bambino una continenza urinaria corretta che gli possa garantire di vivere in futuro una vita sociale in maniera serena preservando anche le funzionalità renali
4. Ricostruzione dei genitali esterni tanto da farli accettare esteticamente e da garantire per il sesso maschile una funzionalità buona ed una vita sessuale normale
5. L’incontinenza urinaria è una patologia che potrebbe richiedere ulteriori interventi chirurgici da svolgere in età adolescenziale
6. La ricostruzioni dei genitali potrebbero essere revisionati per ottimizzare il risultato finale