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Granulomatosi di Wegener: infiammazione estremamente rara

La granulomatosi di Wegener è una patologia di tipo infiammatorio che insorge molto di rado. Nello specifico va ad attaccare i vasi sanguigni che hanno un calibro ridotto o medio.

Revisione scientifica a cura della Dr.ssa Roberta Gammella

Si può considerare come una vera e propria vasculite. Per colpa di tale patologia, viene abbassato il flusso di sangue che passa all’interno dei vasi sanguigni che sono stati attaccati da tale processo di natura infiammatoria. Le principali conseguenze sono legate a vari organi del corpo, che non ricevono più un sufficiente apporto di sangue come avviene normalmente.

Localizzazione

Nella maggior parte dei casi, ci sono alcune parti del corpo che sono più facilmente attaccabili da parte di tale patologia infiammatoria. Si tratta dei reni, dei polmoni e sia le vie respiratorie superiori che quelle inferiori. In alcuni casi, però, tale malattia potrebbe manifestarsi in altre zone del corpo. Nel caso in cui non venga intrapresa una cura terapeutica adatta oppure quando la diagnosi è tardiva i problemi possono essere numerosi. Infatti, può portare in alcune occasioni anche alla morte, in modo particolare quando vengono colpiti i reni. Clinicamente, bisogna considerare tale patologia come una vasculite, dal momento che va a colpire i vasi arteriosi. Non solo, visto che attacca anche i venosi di vario calibro e diversi sistemi capillari.

Cosa comporta questa patologia

Quando si parla di granulomatosi, si tratta di una patologia che comporta lo sviluppo di granulomi. Questi ultimi non sono altro che delle diffusioni di tessuto connettivo, che colpiscono una zona limitata e hanno una forma nodulare. Possono derivare da diverse situazioni. Con questa forma di Wegener, l’insorgere dei granulomi è legato al processo infiammatorio tipico di tale patologia. Questa malattia prende il nome del primo medico che l’ha scoperta, ovvero Friedrich Wegener. In alcuni casi può essere chiamata anche con il termine di granulomatosi con poliangioite. Poliangioite è un termine che indica un processo flogistico che comprende varie strutture vascolari del sangue o linfatiche.

Quali sono le principali cause

Granulomatosi di Wegener

Per il momento non si conoscono ancora le cause che portano allo sviluppo di tale patologia infiammatoria. Ad ogni modo, proprio in virtù delle peculiarità di tale malattia, sembra che abbia una derivazione autoimmune. Le patologie autoimmuni comportano una reazione non usuale e sproporzionata del sistema immunitario. Quest’ultimo, nelle persone che non hanno problemi di salute, corrisponde ad un sistema difensivo perfetto per contrastare le aggressioni che provengono dall’esterno. In presenza di patologie autoimmuni, invece, può andare ad aggredire anche svariati tessuti sani del corpo umano.

Quali sono i sintomi più diffusi

I sintomi e i segnali legati alla granulomatosi di Wegener possono insorgere in maniera del tutto improvvisa. In altri casi, invece, possono passare diversi mesi prima che si manifestino. Ciascun paziente, però, si può considerare come un caso diverso. I primi organi che subiscono questo processo infiammatorio sono quelli delle vie aeree superiori e quelle inferiori.

Tra i primi troviamo il naso, la bocca, i seni paranasali e le orecchie. Tra gli organi delle vie aeree inferiori più colpiti troviamo la trachea, la laringe e i bronchi. Inoltre, tra gli altri organi attaccati da tale patologia infiammatoria troviamo i polmoni e anche i reni.

Tra i vari sintomi connessi a tale patologia troviamo sangue dal naso, sinusite, naso che cola in maniera molto frequente e con un buon quantitativo di pus. Altri segnali connessi a tale malattia sono l’infezione alle orecchie, dolore al torace oppure tosse che può comportare anche fuoriuscita di sangue o meno. Ulteriori sintomi che possono insorgere sono il fiato corto, perdita di peso improvvisa e senza spiegazioni, dolore e gonfiore a livello articolare e malessere diffuso. Infine, possono insorgere anche febbre, rossore e bruciore che colpiscono gli occhi, sangue nelle urine e irritazione della cute.

Quali sono le possibili complicazioni

Le complicazioni che possono manifestarsi in seguito al processo infiammatorio possono colpire anche altri apparati del corpo. Ad esempio, possono subirne le conseguenze anche il cuore, la pelle, il midollo spinale, gli occhi, i reni e le orecchie. Ad esempio, il paziente può soffrire anche della perdita dell’udito, quando l’infiammazione giunge fino all’orecchio medio. Un’altra conseguenza possibile è l’infarto, quando l’infiammazione va ad attaccare le arterie coronarie.

La vasculite cutanea può manifestarsi anche con delle macchie rosse. In alcuni casi possono comparire anche dei noduli sui gomiti. Tra i vari ulteriori e conseguenti danni troviamo quelli che colpiscono i reni, come ad esempio l’insufficienza renale.

Approfondimenti e credit

  • Harrison Principi di Medicina interna. Dennis L. Kasper Anthony S. Fauci Dan L. Longo Stephen L. Hauser J. Larry Jameson Joseph Loscalzo; Ed. Ambrosiana; 2016
  • Malattie Reumatiche. M. Galeazzi, R. Marcolongo; Ed. Piccin; 2013
  • UNIREUMA: Reumatologia Medica. Ed. Idelson-Gnocchi; 2018