Micosi fungoide: sintomi, diagnosi e terapia

La micosi fungoide è un tumore che va a colpire la pelle. Fa parte dei linfomi a cellule T, ovvero quelle forme tumorali maggiormente diffusi a livello della cute e, proprio per tale ragione, comprende qualcosa come oltre la metà dei linfomi della pelle. Si tratta di una patologia che può avere un’evoluzione e diventare sindrome di Sezary, che fa parte di una categoria di linfoma a cellule T differenziata.

Fattori di rischio

Le cause scatenanti della micosi fungoide non sono attualmente molto chiari. Pare che le cause principali siano l’esposizione ambientale, in modo particolare a solventi e sostanze chimiche, anche se le ultime ricerche a riguardo non hanno garantito conferme evidenti. È stata ipotizzata anche la possibilità che tale patologia derivi da una causa virale.

Diverse ricerche, infatti, hanno rilevato la presenza dei virus HTLV-1 all’interno del sangue periferico, ma anche nelle lesioni a livello della cute, anche se esistono differenti studi che non confermano assolutamente questa teoria. Degli studi molecolari del tutto innovativo hanno permesso di riscontrare la presenza di cambiamenti di NAV3 nella micosi fungoide e nella sindrome di Sezary, anche se per il momento le motivazioni sono del tutto sconosciute.

Micosi fungoide fattori di rischio

Sintomi

La micosi fungoide si manifesta sotto forma di un’eruzione cutanea che non produce dolore. Infatti, sulla pelle cominciano a comparire delle macchine o delle placche erimatose, che hanno delle notevoli somiglianze con quelle della psoriasi e della dermatite atopica. Inizialmente, le lesioni si manifestano in parti del corpo che sono protette rispetto ai raggi del sole. In realtà, la micosi fungoide può insorgere anche in altre tipologie, come quella ipopigmentata. Le zone del corpo che possono essere maggiormente colpite corrispondono alle natiche, alle mammelle, al tronco e alle cosce.

Diagnosi

La micosi fungoide insorge in modo particolare nei soggetti con un’età già avanzata, compresa tra 55 e 60 anni e la tendenza è superiore nei maschi. L’individuazione dei criteri istopatologici permette di riscontrare già in modo chiaro la presenza di questa patologia. Con il passare del tempo, le macchine possono trasformarsi in vere e proprie placche e l’effetto principale è quello di poter portare i soggetti che ne soffrono a sviluppare tumori esofitici oppure delle ulcere. Quando i pazienti soffrono anche per un prurito particolarmente intenso e vi è un legame con il sangue periferico, allora si può riscontrare una diagnosi della sindrome di Sezary. Quindi, per capire se il paziente soffre di micosi fungoide bisogna valutare la presenza di lesioni eritematose asimmetriche, che non cambiano in alcun modo dopo le terapie tradizionali. Anche gli studi di citometria a flusso del sangue periferico possono essere utili per avere una conferma definitiva.

Prognosi

La prognosi di tutti quei pazienti che soffrono di questa patologie tumorale è sicuramente differente in base a diversi fattori. Gli elementi che ne possono condizionare di più l’andamento sono l’estensione del tumore e la tipologia di coinvolgimento a livello della cute, oppure l’esistenza anche di una malattia a livello extracutaneo. I pazienti che hanno dei tumori a livello della cute oppure con un eritroderma generalizzato hanno un’aspettativa di vita decisamente inferiore, anche se tanto dipende dall’età in cui è stata scoperta la malattia, la fase in cui si trova il tumore e il possibile coinvolgimento del sangue periferico.

Terapia

Micosi fungoide terapia

Per tutti quei pazienti che soffrono di micosi fungoide, ma non hanno alcun coinvolgimento extracutaneo, allora la terapia che viene attuata è solamente a livello topico. In questi casi, si tende ad applicare a livello della zona colpita o su tutta la pelle della mecloretamina idrocloride HN2, così come la fototerapia con raggi ultravioletti, oppure la radioterapia localizzata con elettroni EBRT. Nei casi di maggiore gravità è necessario fare ricorso alla chemioterapia a dosi convenzionali. In realtà, però, nei pazienti che soffrono di micosi fungoide, la chemioterapia può avere unicamente lo scopo di tenere sotto controllo in modo temporaneo la malattia, senza risultati definitivi. La chemioterapia può essere messa in atto singolarmente, oppure insieme alla radioterapia o interferon-alfa. La cura con la luce (denominata anche Puva) è l’unica che non presenta degli effetti collaterali particolarmente intensi e rischiosi. La malattia presenta una progressione particolarmente lenta e questi trattamenti, in realtà, non servono a risolvere completamente il problema, ma comunque riescono a dare un buon sollievo rispetto ai tempi e a estendere le tempistiche della micosi fungoide. Si tratta, in ogni caso, di una patologia che non è contagiosa e, per tale ragione, si può convivere senza problemi con chi soffre di questa malattia.

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