Palatoschisi

La palatoschisi è una malattia rara che interessa in modo variabile palato duro e molle, consiste in una malformazione che si presenta come una sorta di fenditura estesa della parte anteriore del palato duro. Quando  prosegue coinvolgendo anche il labbro superiore, si parla di cheiloschisi.

Sintomatologia

I sintomi che provoca sono evidenti e le cause possono essere svariate. Dato che la malformazione è presente fin dalla nascita del bambino, la palatoschisi è diagnosticabile fin da subito. La palatoschisi è caratterizzata dalla mancata chiusura delle membrane che formano il palato, labbra e zone circostanti. Sostanzialmente questa patologia crea un contatto tra la zona del naso e quella della bocca tramite una fenditura che può arrivare ad attraversare il labbro superiore. Sembra che l’origine della palatoschisi derivi da una malformazione che si produce durante lo sviluppo dell’embrione tra la sesta e la dodicesima settimana.

Sintomi più comuni

I sintomi più comuni della palatoschisi consistono in:

  • Difficoltà di linguaggio
  • Disfagia
  • Ipoacusia
  • Malocclusione dentale
  • Micrognazia
  • Rigurgito acido
  • Ritardo di crescita
  • Voce nasale
  • Vomito

Normalmente si presenta come un’apertura della parte anteriore del palato duro ma nei casi più gravi la fenditura raggiunge anche la volta palatina, il palato molle e l’ugola. Ciò interferisce in maniera sostanziosa con l’alimentazione, specialmente compromette il normale meccanismo della suzione, ma spesso va ad intaccare anche l’uso del linguaggio, l’udito e lo sviluppo della dentatura. La palatoschisi aumenta esponenzialmente i rischi di infezione dell’orecchio, dato che il muco può invadere il canale uditivo.

Sintomatologia

Descrizione della palatoschisi

La malformazione è prettamente genetica e colpisce un soggetto su mille, spesso i soggetti sono di sesso femminile. Insieme ai problemi fisiologici, spesso si manifestano nel corso della crescita delle persone affette da palatoschisi anche problemi a livello psicologico, specialmente nelle relazioni interpersonali e nella sfera della mancata accettazione di sé. I metodi di intervento per la cura di questa malformazione comprendono 5 fasi:

  • Terapia Protesica: si applica una specie di placca, ottenuta mediante impronta rilevata sul neonato alla prima settimana di vita, si applica dalla seconda settimana per circa 6 mesi. Questo dispositivo ha una duplice funzione, funge da “otturatore” in grado di separare le due cavità, nasale e dentale, e da “attivatore tissutale” promuove cioè l’espansione del tessuto esercitando una pressione costante e progressiva.
  • Rinoseptocheiloplastica: è una procedura chirurgica che interviene correggendo il difetto a livello del labbro, naso e setto nasale contemporaneamente, mediante isolamento e sospensione delle cartilagini del naso (specialmente quella alare), normalmente può essere eseguita fra il nono ed il dodicesimo mese di vita del neonato.

 

  • Palatoplastica: è una procedura chirurgica che mira a ripristinare una corretta morfologia funzionale del palato. È un intervento che si può eseguire tra il dodicesimo ed il diciottesimo mese di vita. In passato veniva eseguita mediante tecniche che determinavano una guarigione con abbondante tessuto cicatriziale e conseguente perdita della funzione, per questo motivo è preferibile la tecnica di Von Langenbeck, in modo da non ledere il periostio e determinare una guarigione senza causare eccessive limitazioni funzionali.
  • Alveoloplastica: è una procedura chirurgica atta ad ottenere tramite un innesto osseo (prelevato spesso dal mento) una morfologia strutturalmente maggiormente corretta, dato che l’alloggio dell’innesto è a livello della lacuna preparata per accoglierlo alla perfezione.
  • Profiloplastica: è una tecnica chirurgica che modifica un terzo inferiore del volto, si usa per correggere differenti tipi di problematiche e si può dire che è il tipo di operazione più invasivo.

 

Come comportarsi in caso di palatoschisi?

La nascita di un bambino con la palatoschisi è sempre causa di shock per la famiglia, specialmente quando ciò avviene in centri sanitari piccoli le cui strutture sono poco attrezzate ad affrontare questo tipo di patologia. Il consiglio è di affidare il bambino ad un centro specializzato dove un team polispecialistico assicurerà al paziente le più avanzate tecniche di trattamento, consentendo in questa maniera, una crescita muscolo-scheletrica corretta, dalla nascita fino al completo sviluppo.

Durante la prima visita normalmente il chirurgo plastico espone il piano di cura spiegando i protocollo prestabiliti e fa eseguire esami generali al fine di escludere eventuali malformazioni associate.

 

Il futuro del bambino

Il futuro del bambino

Lo sviluppo normale, con un linguaggio comprensibile ed un aspetto estetico soddisfacente, sono ovviamente le aspirazioni dei genitori che hanno un figlio affetto da palatoschisi e spesso il risultato che si ottiene con le terapia è abbastanza soddisfacente.

L’intera riuscita del trattamento richiede una stretta collaborazione tra genitori e team polispecialistico dato che l’intervento chirurgico è sicuramente l’evento psicologicamente più atteso dalla famiglia, ma la cooperazione dei genitori è indispensabile in tutte le altri fasi del trattamento. In alcuni momenti della cura, il loro coinvolgimento è necessario per la buona riuscita della terapia.

 

Dopo l’intervento:

Nell’immediato post-operatorio è necessario:

  • Alimentare il bambino con cibi semiliquidi
  • Evitare che metta mani o oggetti in bocca
  • Avere cura delle ferite medicandole con cura tutti i giorni più volte al giorno

Una volta superato il periodo post-operatorio verranno programmati controlli periodici in Day Hospital.