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Porpora trombocitopenica immune, cause e trattamento

Cos’è la porpora trombocitopenica immune (o idiopatica), quali sono le cause, i sintomi e il trattamento.

Porpora trombocitopenica immune

Conosciuta anche come Morbo di Werlhof, la porpora trombocitopenica immune, conosciuta anche come “idiopatica” è una malattia di solito benigna che colpisce i bambini con età compresa tra i 2 e i 6 anni, con un’incidenza di 1 ogni 10.000 bambini.

I sintomi sono evidenti. Compaiono ecchimosi, petecchie e sanguinamenti e sono causati dagli autoanticorpi. Gli anticorpi in pratica vanno ad attaccare e distruggere le piastrine, necessarie per la coagulazione del sangue ma anche per mantenere integre le pareti dei vasi sanguigni. La porpora trobocitopenica idiopatica è una condizione autoimmune e colpisce le piastrine della milza principalmente, alcune volte anche del fegato.

Chi soffre di porpora trobocitopenica idiopatica se non ha un numero sufficiente di piastrine va incontro alle emorragie spontanee. Ecco che presentano spesso lividi e chiazze puntiformi sulla cute. Alcune volte le emorragie spontanee si verificano proprio sulla mucosa del cavo orale oppure sul tratto intestinale. Anche se rara, c’è la possibilità che si presenti un’emorragia cerebrale spontanea.

La PTI viene riconosciuta abbastanza in fretta dal medico per via degli ecchimosi sulle braccia e le gambe, il sanguinamento delle gengive e la perdita di sangue dal naso difficile da fermare. Attraverso l’esame emocromocitometrico viene rivelato il numero di piastrine. In un individuo sano il numero è approssimativamente tra le 150.000 e le 400.000/mmc. Chi soffre di PTI ne conta un valore medio di 30.000 piastrine /mmc ma difficilmente avrà emorragie spontanee ed eviterà quelle cerebrali. Chi una un valore inferiore ai 10.000/mmc invece, ha una forma grave di PTI.

Si tratta di una malattia autoimmune che di solito si risolve in modo spontaneo ma può capitare che si cronicizzi. C’è la stessa incidenza per i maschi e le femmine.

Durante la diagnosi comunque verranno fatti altri accertamenti per escludere altre patologie. Ecco che con l’aspirato midollare verrà analizzato il midollo per capire se produce il giusto numero di piastrine.

Per quanto riguarda la causa specifica invece, non è nota. Tuttavia è stato notato che delle volte si è manifestata la PTI dopo delle infezioni batteriche o virali, oppure dopo all’esposizione a farmaci o immunizzazioni. Anche a causa di malattie come il lupus o l’HIV. Ciò che invece si sa è che non si tratta di una malattia contagiosa e nemmeno ereditaria.

Quali sono i rischi della porpora trombocitopenica immune?

E’ difficile parlarne in modo generico perché i rischi sono più o meno importanti in base al numero delle piastrine. Sono più seri quelli relativi a un numero inferiore ai 20.000/mmc. Sono comunque rare le emorragie gravi. Sopra questo valore i pazienti riescono a svolgere una vita normale, purché evitino i grossi traumi. Molti bambini guariscono spontaneamente entro i tre mesi dall’esordio (il 60% dei casi). Guariscono sennò grazie all’uso di farmaci corticosteroidi. Nel 10-20% dei casi si cronicizza oltre i sei mesi. Il numero delle persone che non guarisce è invece molto basso e la prognosi è più grave. Il trattamento più utilizzato è la somministrata per via endovenosa delle immunoglobuline.