Chiamata anche Sindrome di Barlow il prolasso valvolare mitralico consiste nella cattiva chiusura delle cuspidi ( lembi) della valvola mitrale cardiaca causata da un loro movimento anomalo.

Che cos’è

Questo problema cardiaco è una valvulopatia causata dall’ispessimento della valvola mitrale posta nell’atrio sinistro, durante la sistola questa alterazione del tessuto connettivo cardiaco non permette una perfetta azione di chiusura della valvola. Il nome è attribuito al cardiologo John Brereton Barlow che nel 1963 capì,  grazie ad una cineangiografia che il soffio ( o click) era provocato da un cattivo funzionamento della valvola mitralica. Il nome più utilizzato di sindrome da prolasso valvolare mitralico fu invece coniata successivamente, nel 1966 da John Michael Criley, un medico americano. L’ispessimento della valvola è causato principalmente da una degenerazione del tessuto connettivo che compone i lembi, questo porta ad una loro minore elasticità, questa che è una degenerazione mixomatosa è dovuta ad una forma particolare di neoplasia (tumore) detta mixoma.

Cosa accade ai tessuti connettivi che compongono le valvole mitraliche?

Cosa accade ai tessuti connettivi che compongono le valvole mitraliche?

La matrice extracellulare del tessuto connettivo muta la sua composizione in quanto le fibre di collagene non sono prodotte adeguatamente, e vi è un aumento dei mucopolisaccaridi che fanno parte della sostanza fondamentale.  Questa degenerazione  mixomatosa colpisce le seguenti parti che compongono la valvola mitrale mutandone la morfologia, provocando le seguenti conseguenze:

  • Aumento della circonferenza dell’Anello valvolare
  • Allungamento, ispessimento e successiva cedevolezza dei Lembi valvolari.
  • Allungamento e talvolta rottura delle Corde tendinee.

Queste alterazioni strutturali portano ad una chiusura non più ermetica dell’orifizio valvolare da parte delle cuspidi. Quasi sempre solo il lembo posteriore non riesce a chiudere correttamente la valvola, solo più raramente accade ad entrambi. I lembi flettono verso la cavità atriale invece di rivolgersi verso il ventricolo, quindi flettono dalla parte opposta a quella normale. Questa cattiva chiusura della valvola porta ad un prolasso, che è la fuoriuscita di un viscere, in questo caso un lembo di valvola, il comportamento ricorda da vicino quello di un’ernia.

Le conseguenze di questa cattiva chiusura durante la sistole sono le stesse dell’insufficienza mitralica

La gittata cardiaca si impoverisce della quota persa nel rigurgito di sangue che fluisce nell’atrio sinistro, la conseguenza è un aumento della respirazione del paziente. Quando la valvola mitrale si apre alla successiva diastole fa fluire il rigurgito dall’atrio al ventricolo sinistro, questa situazione è anormale e comporta un alterato gradiente di pressione fra l’atrio ed il ventricolo.

La pressione ventricolare si alza a causa del rigurgito nel ventricolo, tutto ciò causa un valore della pressione atriale squilibrata, questa alterazione è chiamato scompenso ventricolare sinistro.  Di solito quando il prolasso mitralico non è accompagnato da altri problemi cardiaci anche in casi moderati si tratta di un evento non grave.

Cause secondarie di prolasso mitralico

Anche se meno frequenti altri problemi cardiaci possono portare a questo tipo di prolasso valvolare. Due sono i casi di malattie quasi sempre congenite: la sindrome di Ehlers-Danlos e la sindrome di Marfan. Le altre cause secondarie sono:

  • Traumi cardiaci
  • Interventi chirurgici sulla valvola mitrale
  • Cardiopatia ischemica
  • Endocardite reumatica
  • Difetto del setto interatriale
  • Distrofia muscolare di Duchenne
  • Miocardiopatia ipertrofica ostruttiva
  • Ipertiroidismo
  • Malattia di Ebstein
  • Sindrome di Turner
  • Lupus eritematoso

Sintomi

I sintomi del prolasso mitralico sono del tutto simili a quelli dell’insufficienza mitralica, nel caso del prolasso nel maggior numero dei casi si presenta in maniera asintomatica, chi ne è colpito conduce una vita normale e pratica senza alcun problema qualunque attività, anche di tipo sportivo. Quando sono presenti dei sintomi quelli più comuni sono i seguenti:

  • Vertigini, dovute alla limitata ossigenazione del cervello
  • Dolore al torace, è dovuto all’angina pectoris, è un evento raro causato ad un’ipertrofia ventricolare sinistra.
  • Sincope, si manifesta quando il sangue pompato verso il cervello dal ventricolo sinistro non è sufficiente.
  • Palpitazioni ( cardiopalmo), è forse il sintomo più comune, si manifesta con una tachicardia, un aumento della velocità dei battiti cardiaci, in altri casi è presente aritmia cardiaca.
  • Dispnea dovuta ad uno sforzo.
  • Astenia, spesso chi è affetto da questo problema soffre di una stanchezza spesso cronica

Diagnosi del prolasso mitralico

Gli esami diagnostici utilizzati per rilevare la presenza di un prolasso ventricolare sono tre, la Stetoscopia, l’Elettrocardiogramma e l’Ecocardiografia.

Terapie

Anche in questo caso gli interventi terapeutici sono simili a quelli dell’insufficienza mitralica. Nei casi meno gravi bisogna evitare endocarditi ed infezioni batteriche ed utilizzare farmaci ansiolitici e beta-bloccanti, è importante fare dei controlli periodici ogni 2 anni per monitorare lo stato della malattia. In questi casi meno gravi i pazienti di solito possono anche effettuare dello sport.

Nei casi più gravi dopo attenti controlli per verificare ad esempio la rottura delle corde tendinee della valvola o un aumento delle dimensioni della cavità atriale. Oltre ai farmaci spesso si ricorre ad un intervento chirurgico, nel caso di  pazienti meno giovani la valvola difettosa viene sostituita con una protesi specifica.