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Sclerosi sistemica: in che cosa consiste questa malattia? Si può conviverci?

La sclerosi sistemica è una malattia cronica autoimmune che colpisce la cute e da lì i tessuti di vasi sanguigni e organi interni. Come colpisce la malattia, quali i sintomi e le cure per conviverci.

 

Sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica è una malattia cronica autoimmune che colpisce la cute e da lì i tessuti di vasi sanguigni e organi interni. Come colpisce la malattia, quali i sintomi e le cure per conviverci.

Che cos’è la sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica è chiamata anche sclerodermia, che significa pelle dura. Questa è una malattia cronica che ha un’evoluzione autoimmune. In sostanza il sistema immunitario aggredisce gli stessi costituenti dell’organismo. Questa malattia è caratterizzata da indurimento e ispessimento della cute. Il bersaglio della malattia e dell’aggressione autoimmunitaria sono le cellule endoteliali, quelle che ricoprono le pareti interne dei vasi sanguigni.

Il fenomeno determina alterazioni e problemi nella microcircolazione e di conseguenza dell’irrorazione del sangue nella cute e negli organi del corpo. Ne consegue una maggiore produzione di collagene, cioè della proteina che costituisce il tessuto connettivo. L’aumento della produzione di collagene porta alla fibrosi degli organi interessati: principale manifestazione della malattia.

L’incidenza della malattia è maggiore per le donne, in un rapporto 10:1 con gli uomini. La malattia si sviluppa tra i 15 e i 44 anni. La sclerosi colpisce 15 casi circa su 100.000 persone.

Tipologie della sclerodermia

Ci sono due forme sostanziali di questa malattia.

  • Una forma limitata che si caratterizza con un esordio graduale e dalla comparsa rapida del fenomeno detto di Raynaud, dalla sclerodattilia che si può espandere a viso e avambracci. In questa variante della malattia è interessante il coinvolgimento del microcircolo polmonare. La riduzione di questo aumento di pressione a livello dell’arteria polmonare e delle sue ramificazioni, implica la compromissione fibrotica.

I sintomi di questa tipologia, definiti dall’acronimo CREST, sono: Calcinosi, dismotilità e dilatazione Esofagea, fenomeno di Raynaud, la Sclerodattilia e Teleangectasie.

  • Una forma diffusa ha un esordio acuto che progredisce rapidamente. Interessa la cute e la trasformazione fibrotica della cute del corpo. Lo sviluppo precoce e acuto interessa organi interni come polmone, tubo digerente, cuore e nel 15% delle volte reni (crisi renale sclerodermica). Anche in questa forma si possono manifestare, ma non sempre, i sintomi CREST.

La sclerosi sistemica è una manifestazione diversa rispetto alla sclerodermia localizzata e alla lineare. In queste forme non sono compromessi gli organi interni. Esse non si trasformano mai in sclerosi sistemica.

Sintomatologia e segni della malattia

Il segno più caratteristico della malattia è sicuramente l’ispessimento e l’indurimento della pelle, preceduto dal fenomeno di Raynaud. Questo può manifestarsi anche molti anni prima. Questo sintomo è riscontrabile nel 95% dei pazienti affetti dalla patologia. La sclerosi è un disturbo vasospastico che si scatena a seguito dell’esposizione a temperature basse e/o di episodi di stress. Il fenomeno si manifesta con pallore a cui segue cianosi, accompagnato da torpore, formicolio e perdita della sensibilità. I sintomi iniziano a livello di mani, piedi, naso, orecchie. Inizialmente la manifestazione cutanea è sulle mani e le dita, diffondendosi poi anche ad altre zone.

I pazienti presentano frequentemente anche ulcerazioni alle nocche e ai polpastrelli delle dita. La pelle perde i peli nelle zone in cui la malattia colpisce. La pelle risulta lucida e aderente agli strati profondi, tanto che scompaiono lentamente tutte le rughe e la pelle diventa più scura. Solo di rado si manifesta la perdita di pigmentazione. Questi i sintomi principali. Si possono anche tuttavia manifestare:

  • dolori alle articolazioni e artrite;
  • teleangeactasie;
  • debolezza ai muscoli;
  • fatica nel deglutimento;
  • lenta motilità gastrointestinale;
  • secchezza delle fauci e degli occhi;
  • difficoltà a respirare, se sono coinvolti i polmoni;
  • aritmie, se è coinvolto il cuore;
  • problemi ai reni.

Cause

La causa esatta della malattia è ancora ignota, in alcuni pazienti la patologia è insorta a seguito dell’esposizione a sostanze tossiche e farmaci.

Cura e trattamenti

Non c’è una cura definitiva per questa malattia. Esistono tuttavia terapie per convivere con essa, per rallentare la sua evoluzione e controllare alcuni sintomi. In molti casi si somministrano farmaci simili alle prostacicline per il fenomeno di Raynaud e per i problemi alla pelle. Vi sono nuovi farmaci oggi, come il bosentan, l’ambrisentan,il sitaxentan. Anche il sildenafil ed il tadalafil si sono dimostrati utili. Per prevenire i problemi ai reni si somministrano Ace-inibitori. Per la fibrosi polmonare: la ciclofosfamide, l’imatinib mesilato.