Sindrome di Guillain-Barré: il sistema immunitario attacca quello nervoso

Una malattia rara che colpisce il sistema immunitario. Esso attacca sostanzialmente il sistema periferico nervoso del soggetto, compromettendone a volte l’SNC e il sistema respiratorio.

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Sindrome di Guillain-Barré

Tale sindrome è rara e se curata bene può avere una prognosi buona. Come si manifesta e perché? Si può prevenire?

Una malattia rara che colpisce il sistema immunitario. Esso attacca sostanzialmente il sistema periferico nervoso del soggetto, compromettendone a volte l’SNC e il sistema respiratorio. Tale sindrome è rara e se curata bene può avere una prognosi buona. Come si manifesta e perché? Si può prevenire?

Che cos’è: un disordine autoimmune

La sindrome di Guillain-Barré è una patologia nella quale il sistema immunitario dell’organismo attacca il proprio sistema nervoso periferico, quindi si tratta di un disordine autoimmune. Esso può colpire praticamente chiunque, indipendentemente dal sesso e dall’età. Questa patologia è abbastanza rara, essa interessa 1 persona su 100mila. Una volta insorti i sintomi dell’infezione virale della malattia, a carico delle vie respiratorie e del sistema gastrointestinale, nel giro di 2 giorni-2 settimane la malattia si manifesta. La causa del problema può essere, in alcuni casi, un intervento chirurgico, in altri pare essere il risultato dell’esposizione al virus Zika. In rari casi anche il vaccino può essere causa della patologia. La causa scatenante precisa non è ancora stata identificata.

I primi sintomi di questa rara sindrome sono debolezza, formicolio alle braccia. Tali sintomi aumentano di intensità sino ad impedire al soggetto alcuni movimenti con i muscoli. Nelle sue forme gravi la sindrome di Guillain-Barré può portare progressivamente alla paralisi più o meno completa. In questi casi la sindrome di Guillain-Barré può essere fatale, perché va ad interferire con la respirazione, con la pressione del sangue e con i battiti del cuore. Nella maggior parte dei casi la malattia può essere trattata bene e la prognosi quindi si può dire essere buona. Le terapie per la patologia sono la plasmaferesi e le immunoglobuline.

Cause della sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré è un disordine autoimmune, per questo si manifesta dal momento che questo sistema inizia ad attaccare il sistema nervoso, riconoscendolo come estraneo. Come si è accennato, il fattore scatenante il disturbo non è ancora stato identificato con tutta precisione. La sindrome di Guillain-Barré tuttavia, pare da ricercarsi in alcune infezioni che innescano una risposta del sistema immunitario, esagerata e anomala. I patogeni sono batteri o virus, nello specifico:

  • Campylobacter jejuni
  • Virus EBV di Epstein Barr, coinvolto anche nella comparsa della mononucleosi, nel linfoma di Burkitt, di Hodgkin, nella sclerosi multipla e in altre tipologie di tumore epiteliale.
  • Citomegalovirus: coinvolto in malattie comuni come herpes, fuoco di S.Antonio, mononucleosi, varicella.
  • Micoplasmi: agenti che causano la polmonite atipica, uretriti, meningiti;
  • Virus HIV, dell’immunodeficienza umana
  • Virus dell’epatite A, B, C;
  • Haemophilus influenzae;
  • Virus dell’influenza, somministrato anche come vaccino.
  • Patologie, come il lupus eritematoso, la salmonellosi, la sarcoidosi.

I patogeni sembrano avere il potere di attivare un processo autoimmune contro la mielina di cui essi stessi sono costituiti. Il sistema immunitario, riconoscendo come estranei gli antigeni della mielina, innesca un attacco eccessivo contro essa, che interessa gli agenti infettanti stessi e la mielina dei nervi periferici.

Sintomatologia

Sintomatologia della Sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré è la responsabile della produzione incontrollata di anticorpi nel sistema nervoso periferico (sindrome da paralisi flaccida acuta), responsabile della paralisi di gambe e braccia. La sindrome ha un decorso acuto, che progredisce in deficit neurologico nel giro di alcune ore o pochi giorni, sino al massimo di qualche settimana. Segue uno stadio di stasi e un recupero.

Tutto inizia di solito con un fastidio a mani e piedi, che si espande poi agli arti. In una prima fase si avvertono sintomi come:

  • debolezza persistente degli arti
  • formicolio e intorpidimento
  • dolore
  • problemi di equilibrio

Questi interessano il lato destro in contemporaneo al sinistro del corpo. I sintomi vanno poi aumentando e alcuni pazienti possono avvertire sintomi come:

  • paralisi facciale
  • difficoltà respiratoria
  • disartria, quindi disturbi a livello del linguaggio
  • disfagia, disturbi nella deglutizione
  • disfunzioni a carico del sistema nervoso autonomo: nella frequenza cardiaca, nella pressione del sangue, nella temperatura basale.
  • Disfunzione vescicale
  • Dolore neuropatico, a livello degli arti
  • Insufficienza respiratoria data da una paralisi del diaframma
  • Ipoestesia, cioè risposta ridotta o nulla agli stimoli sensibili
  • Movimenti oculari anormali
  • Ipotonia muscolare
  • Paralisi degli arti, un classico sintomo

Complicazioni del disturbo

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono essere accentuati se la diagnosi viene fatta tardi o se si posticipa la terapia. Le complicanze possono essere più o meno gravi, sino a diventare fatali. Nello specifico:

  • aritmia cardiaca
  • occlusione intestinale
  • disturbi psichiatrici (depressione e ansia)
  • insufficienza respiratoria
  • ipo/ipertensione grave
  • paralisi permanente
  • ritenzione urinaria
  • trombosi venosa, tromboembolia

Terapia

Le moderne strategie per la sindrome di Guillain-Barré danno una prognosi eccellente nella maggior parte dei casi. A seguito della terapia, solo il 20% conserva la disabilità parziale e solo il 10% muore per embolia polmonare o insufficienza respiratoria. La morte può sopraggiungere anche a seguito di un’alterazione grave a carico del SNC, o essere risultato di complicanze. La progressione rapida della sintomatologia, l’età avanzata dei soggetti, la ventilazione artificiale per lungo tempo, possono aumentare i rischi di prognosi infausta.