La colangite sclerosante è sostanzialmente una patologia rara e cronica a carico del fegato e delle vie biliari extraepatiche. Essa è un’infiammazione di questo organo a partire dai dotti biliari e delle strutture destinate al trasporto di bile. Queste strutture sono necessarie per portare la sostanza dal fegato ad altre parti dell’apparato digestivo, per eliminare il colesterolo, la bilirubina e digerire i grassi.
Il processo infiammatorio che può essere più o meno intenso e riguardare diversi punti dell’albero biliare, può dar luogo a processi cicatriziali dei dotti in cui scorre la bile che viene prodotta nel fegato. In corrispondenza di questi processi, si determina la presenza di restringimenti (stenosi) e di aderenze che possono impedire il regolare e normale deflusso di bile all’interno dell’intestino: dai canalicoli intra-epatici quindi al dotto epatico comune e quindi alla cistifellea e al dotto cistico e al duodeno.
Quando la colangite sclerosante si aggrava e i processi fibrotici aumentano, cosa lenta e inesorabile, portano alla totale occlusione dei dotti biliari con conseguente cirrosi epatica, ipertensione portale e nei casi peggiori, sviluppo di colangiocarcinoma. Questo è un tumore maligno dei dotti biliari.
Tipologie
Questa patologia viene distinta solitamente in due forme:
- la forma primaria, detta anche primitiva: essa non si identifica come una vera e propria malattia alla base della fibrosi biliare e quindi si considera il disturbo come un tipo di danno immunomediato. Per questo motivo questo tipo di colangite sclerosante viene compresa nelle malattie ad eziologia autoimmune. In particolare si riconduce alla pancreatite, alla colite ulcerosa, al morbo di Crohn, alla sarcoidosi. Questa forma di colangite sclerosante è maggiormente diffusa fra gli uomini adulti, rispetto alle donne ed è rara invece nei bambini. L’età di maggiore incidenza è fra i 25-45 anni. Ne sono affetti 5-10 persone su 100mila.
- Forma secondaria: quando la malattia alla base del problema viene diagnosticata con sicurezza, si parla di colangite sclerosante secondaria. In tal caso si identificano di solito calcoli nei dotti biliari, pancreatite ricorrente, interventi chirurgici sui dotti, AIDS oppure infezione da farmaci.
Cause
Le cause della colangite sclerosante sono quindi ignote nel caso della forma primitiva e specifiche nel caso della seconda. La scienza sembra comunque dimostrare che la genetica e le disfunzioni dell’apparato immunitario date da infezioni e agenti tossici, possano essere fattori determinanti. Come altre patologie autoimmuni a carico del fegato, questa patologia non si trasmette da un individuo ad un altro.
Sintomatologia
I pazienti affetti da colangite sclerosante possono essere anche asintomatici per diversi anni. In questi casi si richiede un monitoraggio continuo perché il quadro clinico può essere complicato. La colangite sclerosante ha un iter che può essere molto variabile, in genere è comunque progressivo e complicato. Nella maggioranza dei casi il disturbo evolve verso la cirrosi epatica, anche con una grave compromissione della corretta funzionalità del fegato.
I sintomi legati alla colangite sclerosante in esordio sono: ittero, prurito, perdita di peso, scarso appetito, debolezza generale, dolori a livello epatico. Quando la malattia si evolve, emergono i sintomi tipici dell’ipertensione e dell’insufficienza a livello epatico: edemi, varici esofagee, ascite, emorroidi, splenomegalia.
Diagnosi
La colangite sclerosante viene diagnosticata con uno specifico esame diagnostico chiamato colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica, riassunto dalla sigla ERCP. In questo esame, fatto quindi su sospetto clinico, si inietta al paziente un mezzo di contrasto nell’albero biliare direttamente e se ne osserva il flusso con delle immagini radiografiche. Un osservazione con un tubicino dotato di telecamera e luce, introdotto nel corpo dalla bocca al duodeno, permette di iniettare il mezzo di contrasto necessario.
Il monitoraggio di soggetti affetti dal problema, può avvenire con la ERCP con risonanza magnetica, l’ MRCP, che produce immagini dei dotti usufruendo dell’intensità del segnale della stessa bile, che appare bianca rispetto alle parti circostanti che generano segnali diversi. Anche la TAC può essere abbinata alla colangiografia.
Trattamento
La colangite sclerosante non è un disturbo curabile o reversibile. La terapia quindi, farmacologica, è basata sostanzialmente sul controllo della sintomatologia che vi si associa. Il prurito viene controllato con antistaminici e si previene con resine. I corticosteroidi, come la penicillamina, il metotrexato, l’aziatoprina, è utile per ridurre prurito e al fine di migliorare i parametri biochimici.
I soggetti affetti da colangite sclerosante seguono una dieta ricca di vitamine liposolubili (la A, la D, la K, la E) , anche in compresse. Queste vitamine permettono di prevenire carenze specifiche date dallo scarso assorbimento delle stesse per la scarsa bile. Gli antibiotici possono essere assunti dal pazienteper evitare infezioni di origine batterica, comuni nei pazienti affetti da questo disturbo.
L’unica cura definitiva per questo problema è il trapianto di fegato, riservato però solamente a casi gravi complicati anche da insufficienza epatica. In altri casi si può anche provare ad intervenire con la chirurgia mini-invasiva endoscopia e laparoscopia, per posizionare stent in corrispondenza delle stenosi, dilatando le pareti biliari, o per rimuovere le ostruzioni, saldando poi i dotti biliari residui.
Approfondimenti e credit
- Colangite biliare primitiva e altre malattie epatiche autoimmuni: news su diagnosi, terapie e qualità della vita.
- Linee Guida.
- La diagnosi di laboratorio delle malattie autoimmuni delle vie biliari.
