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Mielofibrosi, una grave patologia del midollo osseo

La Mielofibrosi è una patologia che determina la sostituzione del midollo osseo con materiale fibrotico. Inoltre si può formare una soppressione della normale emopoiesi, con un tipico quadro clinico e specifiche alterazione morfologiche, tra le quali presenza di precursori aritroidi nel sangue periferico.

Ci potrebbe essere anche presenza di dacriociti nel sangue periferico, midollo osseo fibrotico, con presenza caratteristica di megacariociti atipici in gruppo e nella fase finale, il midollo osseo potrebbe essere sostituito dal tessuto osseo ovvero, tramite un processo che prende il nome di “Osteosclerosi”. Inoltre emopoiesi extramidollare con epatomegalia, linfoadenomegalia e splenomegalia.

Va specificato che tale patologia è lo stadio finale che caratterizza molti processi, ed è proprio per questo che si deve fare distinzione tra Mielofibrosi e la Mielofibrosi Idiopatica Cronica, entità patologica che va a rappresentare una delle due principali cause di Mielofibrosi.

Midollo osseo

Ora faremo una breve descrizione del midollo osseo, affinché possa essere chiara tale patologia che lo colpisce. Il midollo osseo è caratterizzato da un tessuto molle che si trova all’interno di molte ossa del nostro corpo. Tale organo ha la funzione principale di produrre le cellule del nostro sangue, ovvero i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine. L’azione che svolge deve essere sempre costante durante tutto l’arco della vita di una persona, in quanto tali cellule sanguigne vengono sostituite periodicamente con nuovi elementi.

Mielofibrosi: midollo osseo

La produzione delle cellule, quindi l’emopoiesi che fornisce gli eritrociti, ovvero globuli rossi, e i leucociti, ovvero i globuli bianchi e le piastrine, inizia a partite dalle cellule staminali emopoietiche. Tali cellule non sono altro che delle cellule progenitrici molto dotate, e capaci di replicarsi in continuazione per poi andare incontro a destini diversi. I globuli rossi forniscono ossigeno ai tessuti e tutti gli organi del nostro corpo, mentre i globuli bianchi costituiscono il sistema immunitario e difendono il nostro apparato dagli attacchi di eventuali patogeni, e tutte tutto ciò che potrebbe provocare un danno, mentre le piastrine determinano la coagulazione del sangue.

Patogenesi e ricerche mediche

Alla base della Mielofibrosi ci possono essere delle malattie ematologiche e non, tra queste le più frequenti sono:

1. Carcinoma al midollo osseo con metastasi
2. Infezioni di vario genere
3. Malattie autoimmuni ed Lupus Erimatoso Sistemico
4. Linfoma allo stadio terminale
5. Linfoma di Hodgkin
6. Mastocitosi sistemica
7. Mieloma Multiplo
8. Leucemia mieloide cronica
9. Leucemia mieloide acuta
10. Leucemia linfoblastica acuta
11. Panmielosi con Mielofibrosi
12. Leucemia a cellule Cappellute
13. Mielofibrosi idiopatica cronica
14. Osteodistrofia renale con infezione da HIV
15. Osteodistrofia renale con iperparatiroidismo
16. Osteodistrofia renale con gray-plateles syndrome
17. Esposizione a diossido di torio

Attualmente sono in corso le ricerche per le seguenti molecole che potrebbero essere utili per la terapia:

1. AUY-922
2. AZD-1480
3. INCB-039110
4. NS-018
5. PRM-151
6. PR;-151-Subcutaneous
7. SAR-302503
8. Therapeutic Allogeneic Lymphocytes Preogram
9. XL-019
10. Burpalisib
11. Erismodegib
12. Gandotinib
13. Lastaurtinib
14. Memolotinib Dihydrochloride
15. Pacritinib
16. Panobinostat
17. Plitidespin
18. Pomalidomide
19. Pracinostat
20. Ruxolitinib
21. Simtuzumab

Mielofibrosi: fattori a rischio

Mielofibrosi: fattori a rischio

Da un lato le cause principali che scatenano tale patologie sono ancora da chiarire, mentre da un altro i fattori a rischio sono stati descritti con la massima certezza.

  1. Età avanzata: la Mielofibrosi può esordire a qualsiasi età, ma gli individui maggiormente colpiti sono le persone di età compresa tra i 50 ed i 60 anni in su.
  2. Patologie del sangue: malattie come la Trombocitemia oppure la policitemia vera possono provocare diversi disturbi e complicazioni cliniche, tra cui anche la Mielofibrosi.
  3. Esposizione prolungata a prodotti industriali come il Toluene ed il benzene.
  4. Esposizioni a radiazioni: i sopravvissuti alle guerra ed alle bombe e disastri atomici hanno moltissime probabilità di contrarre tale patologia o di ammalarsi di tumore.