Pemfigoide bolloso: sintomatologia, cause, cure, prevenzione e diagnosi

In un periodo compreso tra uno e cinque anni il pemfigoide bolloso tende a scomparire e a quel punto il trattamento può essere sospeso; a volte, invece, la patologia non scompare ed a quel punto è richiesta una terapia di lungo termine.

Il pemfigoide bolloso è una patologia a carico della cute che causa l’insorgere di un certo numero di vesciche. Non troppo spesso, ma alcune volte la patologia può diventare grave. In genere i soggetti colpiti hanno un’età che supera i settanta anni, ed è rarissimo nei bimbi. Non è contagioso.

Quali sono le cause?

Il pemfigoide bolloso è una malattia di tipo autoimmune. Il sistema immunitario normalmente genera gli anticorpi per distruggere virus, batteri ed altri tipi di agenti patogeni. I soggetti afflitti da patologie autoimmuni, il sistema immunitario del proprio organismo genera, patologicamente, degli anticorpi che attaccano anche alcune parti del proprio stesso corpo.

Nei soggetti con pemfigoide bolloso, gli anticorpi si dirigono contro le membrane che si trovano tra gli strati superiore sella cute (epidermide) e quello subito sottostante (derma). Questi attacchi autoimmuni provocano la comparsa di queste bolle tra i due strati cutanei appena nominati.

Non si sa ancora perché possano insorgere patologie di tipo autoimmune come il pemfigoide bolloso; si ipotizza che un fattore attivi in qualche modo il sistema immunitario per un attacco a parti del proprio stesso organismo. Talune situazioni ed anche alcuni medicinali sono stati associati alla comparsa del pemfigoide bolloso, ma per ora nessuno di questi fattori è stato considerato ancora come causa di questa patologia.

Potrebbero, tuttalpiù, essere considerati come fattori scatenanti, e sono:

La colite ulcerosa;
La sclerosi multipla;
Medicinali quali la furosemide;
FANS;
Captoril;
Alcuni antibiotici;
La penicillamina;
Radioterapia;
Radiazioni ultraviolette.

Sintomatologia

La sintomatologia che compare per prima comprende delle macchie cutanee di piccole dimensioni ma che provocano prurito. Potrebbe comparire contemporaneamente una eruzione cutanea di colore rosastro, simile ad un eczema. Le bolle tardano circa una settimana, o anche qualcosa in più. Può accadere che le bolle compaiano anche solo dopo alcuni mesi.

Le bolle presentano una consistenza piuttosto dura ed hanno una morfologia cupoliforme. Il liquidi dentro le bolle è di colorazione chiara, ma potrebbe essere striato di sangue. Tutte le aree cutanee potrebbero essere soggette a questa sintomatologia, ma le aree più sovente colpite sono l’inguine, le ascelle, le gambe e le braccia. La quantità delle vesciche può essere variabile: talvolta compaiono in una sola area del corpo, talvolta sulla cute dell’intero corpo.

La pelle sopra le vesciche è di consistenza dura. Le bolle possono impiegare anche diversi giorni prima di scoppiare. La pelle resta dura anche dopo lo scoppio della bolla, ma poi tende a guarire. Può capitare che qualche bolla non scoppi ma il liquido all’interno si riassorba sotto la pelle e la parte a cupola della vescica si depositi nuovamente sulla pelle. Per lo più la guarigione dalle vesciche non lascia cicatrici sul campo.

Alcuni soggetti con pemfigoide bolloso possono presentare alcune piccole vesciche anche all’interno del cavo orale. Queste bollicine possono rompersi e le lesioni che restano possono apparire come piccole ulcere orali.

Il pemfigoide bolloso può anche provocare dei pruriti. Il prurito può essere leggero o anche intenso.

Evoluzione

Se non viene trattato a dovere il pemfigoide bolloso con le sue aree afflitte può essere causa di parecchi disagi. Il pericolo che si associno gravi infezioni nelle aree colpite è sempre dietro l’angolo. Questa patologia tipicamente persiste a carico del soggetto afflitto per un periodo compreso tra gli uno ed i cinque anni, poi, sovente, regredisce e svanisce autonomamente. Recidive non sono da escludere, ma tendono ad essere sempre meno gravi dell’episodio primario.

Diagnosi

Le vesciche cutanee possono formarsi per diverse cause, così come anche le lesioni orali. E poi la sintomatologia che compare per prima (quindi prima delle vesciche) può essere confusa per un eczema o per sintomi allergici. Se, però, il medico curante sospetti che si sia in presenza di un caso di pemfigoide bolloso, allora dovrà indirizzarvi presso un dermatologo, il quale, probabilmente, vi ordinerà questi esami:

Una biopsia per valutare l’origine delle vesciche;
Analisi del sangue per la rilevazione eventuale dell’anticorpo che determina il pemfigoide bolloso (questo anticorpo potrebbe trovarsi anche nell’urina o nel liquido vescicale).

Cura e terapia

La cura parte dall’eliminazione della causa di natura immunitaria che ha prodotto i sintomi. Cosicché anche il prurito, come le vesciche, se proprio non eliminati, almeno vengano ridotti di molto. L’obiettivo della terapia è quello di trovare un equilibrio corretto tra il trattamento e gli effetti. Cioè ridurre o eliminare il numero di vesciche e l’intensità del prurito, ma senza il rischio di effetti indesiderati da sovradosaggio dei medicinali. Tra i farmaci più utilizzati sicuramente troviamo gli steroidi sotto diverse forme.

Le creme steroidee, ad esempio, una forma di steroide topico, rappresentano un sistema efficace e sicuro per il trattamento del pemfigoide bolloso. Anche le compresse a base di steroidi (ad esempio il prednisolone) sono utilizzabili, e sono preferibili quando i sintomi cutanei sono molto diffusi o esista qualche altro impedimento per l’utilizzo delle creme.

Gli steroidi provvedono alla riduzione del processo infiammatorio e sopprimono il processo autoimmune che ha dato origine alla patologia. I dosaggi dipendono dalla gravità della malattia. Generalmente si inizia con un dosaggio piuttosto elevato per poi diminuire progressivamente le dosi in base ai risultati ottenuti.