Porpora di Schonlein Henoch: cause, fattori di rischio, sintomi e trattamento

Che cos'è la porpora di Shonlein-Henoch (o Henoch-Schonlein), come riconoscerla, trattarla e intervenire per un miglior sollievo.

Porpora di Schonlein Henoch
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La porpora di Henoch-Schonlein è una malattia che coinvolge l’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni. Si presenta più comunemente nei bambini, causando la fuoriuscita di vasi sanguigni nella pelle, nell’intestino, nei reni e nelle articolazioni. Il sintomo principale è un’eruzione cutanea con numerose piccole ecchimosi, che hanno un aspetto sollevato, sopra le gambe o i glutei.

Sebbene la porpora di Henoch-Schonlein possa riguardare le persone di qualsiasi età, la maggior parte dei casi si verifica nei bambini di età compresa tra i 2 e gli 11 anni. È più comune nei ragazzi che nelle ragazze, mentre negli adulti si ha maggiore probabilità di andare incontro a ripercussioni più gravi rispetto ai bambini.

Ricordiamo fin da questa fase introduttiva che la porpora di Henoch-Schonlein di solito termina dopo quattro-sei settimane – a volte con la ricorrenza dei sintomi in questo periodo, ma senza conseguenze a lungo termine (le recidive sono comunque abbastanza comuni). Se organi come i reni e l’intestino vengono colpiti dalla malattia, il trattamento medico è spesso necessario ed è importante avere un monitoraggio regolare per prevenire gravi complicazioni.

Cause e fattori di rischio

La causa della porpora di Henoch-Schonlein non è ben nota. Si ritiene che il sistema immunitario dell’organismo svolga un ruolo nel prendere di mira i vasi sanguigni coinvolti, e che una risposta immunitaria anormale ad un’infezione possa rappresentare un fattore di rischio. Circa due terzi dei casi di porpora si verificano giorni successivi lo sviluppo dei sintomi di un’infezione delle vie respiratorie superiori.

Alcuni casi di porpora di Henoch-Schonlein sono stati poi collegati a vaccinazioni per tifo, colera, febbre gialla, morbillo o epatite B; alimenti, farmaci, prodotti chimici e punture di insetti. Alcuni esperti sostengono altresì che la malattia possa essere associata al clima più freddo tipico delle stagioni dell’autunno e dell’inverno.

Sintomi

sintomi classici della porpora di Henoch-Schonlein
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I sintomi classici della porpora di Henoch-Schonlein sono rash, dolori articolari e gonfiore, dolori addominali e/o malattie renali correlate, compresa la presenza di sangue nelle urine. Prima dell’inizio di questi sintomi, i pazienti possono avere da due a tre settimane di febbre, mal di testa, dolori muscolari e altri fastidi. Raramente, altri organi, come il cervello, il cuore o i polmoni, possono essere colpiti.

Nel dettaglio, questi sono alcuni sintomi ricorrenti:

  • Rash: l’eruzione cutanea di solito appare in tutti i pazienti affetti da tale malattia. L’aspetto iniziale può assomigliare a piccole macchie rosse in rilievo sulla parte inferiore delle gambe, glutei, ginocchia e gomiti. L’eruzione cutanea di solito colpisce entrambi i lati del corpo allo stesso modo e non diventa di colore più chiaro quando la si preme.
  • Artrite: l’infiammazione delle articolazioni, che comporta dolore e gonfiore, si verifica in circa tre quarti dei casi, colpendo in particolare le ginocchia e le caviglie. Di solito dura solo pochi giorni e non causa problemi articolari cronici e a lungo termine.
  • Dolore addominale: in più della metà delle persone affette da tale condizione, l’infiammazione del tratto gastrointestinale può causare dolore o crampi; può anche portare a perdita di appetito, vomito, diarrea e, occasionalmente, sangue nelle feci. In alcuni casi, i pazienti possono avere dolore addominale prima che l’eruzione cutanea compaia. In rari casi, un ripiegamento anormale dell’intestino (intussuscezione) può causare un blocco intestinale, che può richiedere un intervento chirurgico.
  • Insufficienza renale: la porpora può causare problemi renali, indicati da elementi come le proteine o il sangue nelle urine. Nella maggior parte dei pazienti, l’insufficienza renale è lieve e scompare senza danni a lungo termine. È importante monitorare attentamente i problemi renali e assicurarsi che si risolvano, dato che circa il 5% dei pazienti può sviluppare una malattia renale progressiva. Circa l’1% può continuare a sviluppare insufficienza renale totale.

Diagnosi e cura

La diagnosi della porpora di Henoch-Schonlein può essere chiara quando sono presenti le tipiche eruzioni cutanee, accompagnate da manifestazioni di artrite e da dolore addominale. Un medico potrà comunque richiedere l’effettuazione di alcuni test per escludere altre diagnosi, confermare la stessa e valutarne la gravità.

Occasionalmente, quando la diagnosi è incerta, soprattutto se l’unico sintomo è l’eruzione cutanea classica, il medico potrà eseguire biopsie della pelle. Gli esami delle urine e del sangue saranno probabilmente effettuati per rilevare i segni di coinvolgimento renale e potrebbe essere necessario ripetere durante il follow-up per monitorare eventuali cambiamenti nella funzione renale.

Sebbene non esista un trattamento specifico, è possibile utilizzare farmaci per il dolore da banco, come l’acetaminofene o farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l’ibuprofene e il naprossene per il dolore articolare. In alcuni casi, i farmaci corticosteroidi possono essere ritenuti opportuni.

L’eruzione cutanea e dolori articolari di solito scompaiono dopo quattro o sei settimane senza causare danni permanenti. Gli attacchi dell’eruzione cutanea possono ripetersi in circa un terzo dei casi, ma di solito sono più blandi, non comportano sintomi articolari e addominali, e si risolvono da soli.

Fonte

  • Henoch-Schönlein purpura (HSP) – NHS
  • Henoch-Schonlein Purpura (HSP): Causes, Symptoms, and Treatment – WEBMD

Revisione scientifica a cura della Dr.ssa Roberta Gammella. Laureata in Medicina e Chirurgia presso l’Università degli Studi di Napoli Federico II. E’ registrata all’Ordine Medici-Chirurghi e Odontoiatri di Napoli e Provincia