La sindrome della persona rigida è una rara malattia neurologica da cui è affetta Celine Dion: capiamo di cosa si tratta e come si manifesta.
Per via delle sue condizioni di salute, Celine Dion ha cancellato i suoi prossimi concerti, incluso lo show in programma al Lucca Summer Fest il prossimo 15 luglio. In un video pubblicato sui social, la cantante ha spiegato ai suoi fan di aver recentemente ricevuto la diagnosi di un disturbo di natura neurologica, raro e poco conosciuto: si tratta della sindrome della persona rigida.
Sindrome della persona rigida: cos’è e quali sono le cause
La sindrome della persona rigida è una malattia che interessa una persona su un milione.
Essa colpisce il sistema nervoso centrale, provocando la rigidità muscolare di tronco e arti e una maggiore sensibilità agli stimoli cutanei, ai rumori e allo stress, che possono arrivare a scatenare spasmi muscolari.
Si tratta di una patologia invalidante: infatti, la sindrome della persona rigida compromette la capacità dei pazienti di muoversi e camminare.
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Inoltre, può portare all’isolamento per via del pericolo che gli stimoli acustici (come sirene, allarmi, clacson e via dicendo) provochino gli spasmi.
È possibile distinguere tra diverse forme della malattia, tra cui la variante neoplasica, che insorge in concomitante con patologie tumorali come il cancro al colon, alla tiroide, ai polmoni e al seno, oltre che al linfoma di Hodgkin e non Hodgkin.
Quali sono le cause di questo disturbo? Ad oggi, purtroppo, non sono noti i fattori scatenanti della malattia.
Sintomi e fattori di rischio
Generalmente, i sintomi della malattia iniziano a manifestarsi tra i 20 e i 60 anni, con un picco compreso tra 30 e i 40 anni.
I casi di bambini affetti dalla sindrome della persona rigida sono molto rari, ma possibili.
Generalmente, al suo esordio il disturbo rimane silente e asintomatico, per poi peggiorare gradualmente nell’arco di pochi mesi, fino a provocare invalidità permanente nella maggior parte dei casi.
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I principali sintomi con cui la patologia si manifesta sono:
- Deformità degli arti;
- Postura anomala;
- Aumento della lordosi lombare;
- Spasmi muscolari;
- Dolore;
- Difficoltà a mantenersi in equilibrio e cadute frequenti.
Esistono una serie di fattori di rischio associati alla sindrome della persona rigida. In primo luogo, la malattia colpisce più donne che uomini con un rapporto di 2:1.
Inoltre, è associata di frequente a patologie autoimmuni, come anemia perniciosa, tiroide, diabete di tipo 1 e vitiligine.
Sindrome della persona rigida: diagnosi e cura
Come viene diagnosticata la sindrome della persona rigida?
Proprio per via della sua rarità, spesso la malattia può essere confusa con patologie simili, come la sclerosi multipla, il morbo di Parkinson e la fibromialgia.
Per ottenere la diagnosi, è necessario sottoporsi a un approfondito esame neurologico, seguito da uno specifico esame del sangue, volto a misurare il livello degli Anticorpi Anti Decarbossilasi dell’Acido Glutamico (anti-GAD65) nel sangue.
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Ulteriori procedure volte a confermare la diagnosi, escludendo ulteriori patologie con manifestazioni simili, sono elettromiografia e risonanza magnetica.
Generalmente, la cura della sindrome della persona rigida è orientata a gestire i sintomi e rallentare il decorso della malattia. Nel primo caso, quindi, si interviene sulla rigidità muscolare e sugli spasmi, ma anche sulle possibili complicanze psichiatriche che il disagio causato dalla patologia provoca in numerosi casi.
La prognosi dei pazienti affetti da questo disturbo neurologico è varia e dipende da una serie di fattori, come la risposta ai farmaci e la tempestività della diagnosi.
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