Fibrosi Polmonare: cause, sintomatologia, diagnosi e cure

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La fibrosi polmonare esiste in due forme: la forma cosiddetta idiopatica, della quale non si conosce una eziologia specifica, ed una forma cosiddetta secondaria, della quale si conoscono, invece, alcuni elementi scatenanti. La sintomatologia tipica della fibrosi polmonare è costituita da dispnea, dalla perdita di peso, dalla tosse secca e da una sensazione di fatica.

La diagnosi spesso necessita di procedimenti abbastanza lunghi, composti da svariati test ed esami. Purtroppo, la fibrosi polmonare è una malattia dalla quale è impossibile guarire. Le uniche terapie ad oggi a disposizione possono alleviare i sintomi e rendere la migliore possibile la qualità di vita dei soggetti colpiti.

La fibrosi polmonare: cos’è?

La fibrosi polmonare è una patologia che affligge i polmoni. Essa si caratterizza per indurimenti e cicatrizzazioni del tessuto che compone i polmoni stessi e che circondano e si interpongono negli interstizi fra gli alveoli.

Un polmone colpito da fibrosi polmonare è dunque un polmone che ha perso elasticità, indurito, e coperto da cicatrici di tipo retraente. Gli alveoli risultano “stretti e soffocati”, rendendo impossibili i normali atti respiratori.

Cause di fibrosi polmonare

Una fibrosi polmonare può affliggere un individuo anche senza che intervenga una precisa causa scatenante oppure per cause ben conosciute; nella prima situazione si parlerà di fibrosi polmonare idiopatica, nella seconda, invece, di fibrosi polmonare secondaria.

La fibrosi polmonare idiopatica

In campo medico, una patologia viene definita idiopatica allorquando attacca un soggetto senza una causa scatenante specifica.

Gli studiosi hanno sciorinato svariate teorie in relazione alla eziologia della fibrosi polmonare idiopatica, ma di tutte queste, per ora, nessuna ha avuto il beneficio della dimostrazione supportata con prove scientifiche.

La maggioranza delle teorie riguardava:

  • Elementi di carattere genetico-ereditario, correlati alla trasmissione di geni mutati per la proteina C cosiddetta “del surfattante” (sostanza necessaria perché polmoni funzionino bene).
  • Polveri di metalli e polveri di carbone.
  • Specifiche infezioni di natura virale, sostenute dal virus dell’epatite C o dal cosiddetto virus di Epstein-Barr.
  • Il fumo delle sigarette.

La fibrosi polmonare secondaria

In campo medico, una patologia viene associata al termine “secondario” allorquando compaia successivamente al verificarsi di particolari condizioni. Patologiche o non patologiche che siano.

Una fibrosi polmonare secondaria ci può affliggere dopo:

  1. Malattie di natura infettiva o di tipo autoimmune. Le malattie infettive accostate alla fibrosi polmonare sono la polmonite (tanto quella batterica che quella virale) e la tubercolosi. Le malattie di tipo autoimmune associabili sono, invece, l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la granulomatosi di Wegener, la sarcoidosi, e la sclerodermia.
  2. Medicinali usati per curare tumori (farmaci di tipo chemioterapico), problemi al cuore e infezioni di natura batterica (medicinali ad azione antibiotica).
    Tra i medicinali per la chemioterapia che creano pericoli ai polmoni, si indicano busulfan, ciclofosfamide e metotrexato.
    Tra i medicinali per i problemi al cuore, vanno menzionati il propranololo (ad azioneantipertensiva e antiaritmica) e l’amiodarone (ad azione antiaritmica).
    Infine, tra i gli antibiotici, sono potenzialmente dannosi la nitrofurantoina, la bleomicina e la sulfasalazina.
  3. Aver subito cicli radioterapici per combattere un carcinoma. La radioterapia effettuata contro i carcinomi al polmone e al seno potrebbe avere degli effetti indesiderati, soprattutto se la si prolunga molto nel tempo e la mole di radiazioni ionizzanti utilizzate risulta molto “importante”. Gli effetti collaterali della radioterapia possono apparire anche dopo mesi o addirittura anni rispetto al trattamento contro il carcinoma.
  4. Prolungate esposizioni, in ambiti lavorativi, a qualche sostanza tossica. Nuoce alla salute del polmone: la fibra di asbesto (provoca anche carcinomi, come, ad esempio il mesotelioma della pleura e il carcinoma del polmone); la polvere di pietra, legno e marmo, emessa dalla sabbiatrice; le deiezioni di taluni animali e, soprattutto di taluni uccelli; la farina e la polvere prodotta dal grano nei magazzini; per finire, la polvere di silicio.

Fattori di rischio

Fattori di rischio

Secondo talune statistiche, la fibrosi polmonare colpisce più frequentemente: le persone avanti con gli anni; i fumatori, specie quelli che fumano molto; quelli che svolgono attività lavorative in ambiente agricolo, miniera, carpenteria e/o stabilimento metallurgico; coloro che hanno subìto radioterapie per carcinomi polmonari o alla mammella; coloro che hanno fatto uso di medicinali per la chemioterapia e i soggetti con storie familiari di fibrosi polmonare.

Epidemiologia

La fibrosi polmonare è una patologia a diffusa mondiale: difatti può affliggere donne e uomini di tutte le etnie.

La variante idiopatica pare abbia un’incidenza sui 365 giorni pari a sei/sedici casi ogni centomila individui. La variante secondaria, al contrario, ha un’incidenza molto variabile tra i vari Paesi. Essa dipende da quanto gli individui si espongono alle cause che possono scatenarla.

Per tutte e due le varianti, i soggetti maggiormente afflitti sono quelli che si trovano tra il 50° ed i 70° anno d’età. Però occorre sottolineare che la patologia può insorgere a tutte le età.

La fibrosi polmonare non distingue minimamente tra femmine e maschi; infatti, attacca con frequenze molto simili sia le une che gli altri.

Fibrosi polmonare: sintomi e complicanze

La sintomatologia ed i segni che tipicamente si associano alla fibrosi polmonare li ricordiamo di seguito:

  • Il dolore muscolare e articolare;
  • I dolori toracici;
  • Perdere peso senza apparente motivo;
  • Delle sensazioni di affaticamento precoce e di debolezza;
  • Una tosse secca;
  • La dispnea, vale a dire la difficoltà avvertita negli atti respiratori.

La gravità di tali segni e sintomi può variare da individuo a individuo. In alcuni pazienti, i sintomi sono molto marcati fin dall’inizio. In altri sono al principio moderati e peggiorano in modo graduale con il passare del tempo (anche molti mesi e anni).

Come evolve una fibrosi polmonare parrebbe essere in dipendenza dalle cause che l’hanno scatenata.

Complicanze della fibrosi polmonare

Prolungate situazioni di fibrosi polmonare possono comportare l’insorgere di gravi complicanze, quali il cuore polmonare, la ipertensione polmonare, il tumore al polmone e l’insufficienza respiratoria.

Diagnosi

Un soggetto con qualche problema respiratorio (ad esempio: dispnea), per cui si sospetti una fibrosi polmonare, va indirizzato all’esecuzione di diversi esami per la relativa diagnosi.

Si inizia con il classico esame obiettivo e si continua con dei test cosiddetti di diagnostica per immagini. Poi, ancora, si procede con altri test per valutare la funzionalità dei polmoni e si termina con la biopsia di tessuto prelevato dai polmoni. Questa, che si fonda su una procedura abbastanza invasiva, è l’unica che permette di effettuare una diagnosi definitiva e precisa.

Cure per la fibrosi polmonare

Poiché i tessuti cicatriziali sono permanenti e la loro formazione quasi inarrestabile, la fibrosi polmonare di tipo cicatriziale è una malattia irreversibile ed incurabile. Purtuttavia, per l’azione di taluni farmaci, della riabilitazione respiratoria e dell’ossigenoterapia, si può alleviarne i sintomi e rallentare il suo incedere, portando così anche un netto miglioramento della qualità di vita del paziente.

Un eventuale intervento chirurgico di trapianto polmonare, operazione chirurgica molto delicata e dall’incerto esito, viene preso in considerazione esclusivamente in casi eccezionali. Solo ed esclusivamente se le cure sopraccitate si sono rivelate completamente inefficaci.